价值挖掘 【临床实践】005期 '肾替代性脂肪瘤病'与'肾窦脂肪瘤病'是同一种疾病吗？

医影荟萃-临床实践

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  肾替代性脂肪瘤病（renal replacement lipomatosis，RRL）是一种少见的良性瘤样病变，并非真正的肿瘤，与肾窦脂肪瘤病被认为是脂肪增殖程度不同的同一疾病，肾窦脂肪瘤病常见，但发展为完全性肾替代性脂肪瘤病的机会并不多。

      病理组织学特点是肾实质萎缩或破坏，肾窦、肾蒂、肾周脂肪组织高度增生，部分或全部代替了病变的肾实质，常伴有慢性肾盂肾炎，肾结石等疾病。 RRL的发病机制存在两种假说，萎缩的肾实质被脂肪组织替代性填塞或炎性介导脂肪增生弥补肾脏实质缺失。

      CT是本病最有价值的诊断方法，典型表现为肾实质极度萎缩、肾皮质菲薄、伴有肾盏扩张和结石，肾脏中央和肾周部位可见到大量呈负值的脂肪组织影，不伴有强化。肾窦和肾周特征性的脂肪分布是其显著特点。

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